La porocheratosi è un raro disordine della cheratinizzazione di cui esistono forme ereditarie ed acquisite. Clini-camente è caratterizzata da lesioni anulari ad estensione centrifuga con margini ipercheratosici o, più raramente, da placche ipercheratosiche lineari. L’insorgenza della porocheratosi nel contesto dell’immunosopressione iatrogena è stata descritta in letteratura, soprattutto in pazienti che hanno ricevuto un trapianto d’organo solido. Meno comune è la porocheratosi in pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Descriviamo un paziente di 16 anni affetto da leucemia mieloide acuta sottoposto a trapianto di midollo osseo che ha sviluppato porocheratosi due anni dopo il trapianto, in remissione ematologica e nel contesto di un quadro di malattia del trapianto contro l’ospite (Graft Versus Host Disease, GVHD) cronica sclerodermiforme. Le lesioni sono state trattate inizialmente con crioterapia ed escissione chirurgica; tuttavia considerate le numerose recidive è stata introdotta terapia con acitretina, con buoni risultati clinici dopo 8 settimane di terapia. Attualmente il paziente è in buone condizioni generali, con remissione completa della GVHD cronica e buon controllo delle lesioni cutanee di porocheratosi.
Porocheratosi in corso di GVHD cutanea cronica
Carugno A;
2010-01-01
Abstract
La porocheratosi è un raro disordine della cheratinizzazione di cui esistono forme ereditarie ed acquisite. Clini-camente è caratterizzata da lesioni anulari ad estensione centrifuga con margini ipercheratosici o, più raramente, da placche ipercheratosiche lineari. L’insorgenza della porocheratosi nel contesto dell’immunosopressione iatrogena è stata descritta in letteratura, soprattutto in pazienti che hanno ricevuto un trapianto d’organo solido. Meno comune è la porocheratosi in pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Descriviamo un paziente di 16 anni affetto da leucemia mieloide acuta sottoposto a trapianto di midollo osseo che ha sviluppato porocheratosi due anni dopo il trapianto, in remissione ematologica e nel contesto di un quadro di malattia del trapianto contro l’ospite (Graft Versus Host Disease, GVHD) cronica sclerodermiforme. Le lesioni sono state trattate inizialmente con crioterapia ed escissione chirurgica; tuttavia considerate le numerose recidive è stata introdotta terapia con acitretina, con buoni risultati clinici dopo 8 settimane di terapia. Attualmente il paziente è in buone condizioni generali, con remissione completa della GVHD cronica e buon controllo delle lesioni cutanee di porocheratosi.File | Dimensione | Formato | |
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